疾病資訊

胸主動脈瘤

胸主動脈瘤是最常見的胸主動脈病,在美國是第十三位最常見死因。胸主動脈瘤發生率為每十萬人中約6-10人,雖然比腹主動脈瘤較少見,但發生率仍在增加。 胸主動脈損傷是一場災難,這些損傷常由突然減速所致,最常見於高速公路的交通事故。急性胸主動脈損傷導致的死亡率,佔所有機動車相關死亡的10-20%。 八至九成的胸主動脈損傷患者在送抵醫院前已經死亡。即使活著到達醫院的患者,六小時內的死亡率為30%,24小時內的死亡率為40%。

根據統計,過去20年胸主動脈瘤外科手術治療技術改進,降低了死亡率和併發症發生率,但死亡率及併發症發生率仍然為 1.5% – 26%。

過去幾年,新的降主動脈瘤血管內治療方法取得了突破性技術進展,用人造血管支架作通道,錨定於動脈瘤近端和遠端的無病主動脈壁,將動脈瘤與血流隔絕,從而使血流避過動脈瘤囊,防止動脈瘤擴大和破裂。

這種血管內修復技術的潛在優勢包括:

  • 血管內治療技術採取經周圍動脈入路避免胸腔切開術的併發症
  • 毋須主動脈交叉鉗夾,降低了心臟和脊髓併發症
  • 明顯減少了術中失血,住院時間特別是在深切治療部的時間明顯縮短,因而降低了住院日數和費用。
  • 復原所需時間大大減少。

主動脈瘤是指人體主動脈的局部性擴張,它形成的原因是由於主動脈壁彈力纖維強度的減弱,隨著動脈血流的持續衝擊,主動脈的薄弱部位像汽球般凸起,最終造成 了主動脈的局部性瘤樣擴張,若過度膨脹隨時會有爆裂危險。所以主動脈瘤是一種血管退化,不是腫瘤。胸主動脈瘤指的是發生在主動脈竇、升主動脈、主動脈弓或 降主動脈的動脈瘤。   

胸主動脈瘤的患病率佔主動脈瘤的20.3%-37%。它的定義是胸主動脈局部性擴張至正常胸主動脈直徑的1.5倍以上,並且累及主動脈壁的三層膜。胸主動脈瘤可分為:

  • 升主動脈瘤,從主動脈根起,至無名動脈起始部止,可併發主動脈瓣關閉不全。
  • 主動脈弓動脈瘤,從無名動脈至左鎖骨下動脈。
  • 胸部降主動脈瘤,從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。
  • 胸腹主動脈瘤,從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。胸主動脈瘤的常見程度依次為:降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。

胸主動脈瘤的病因很多,創傷、真菌感染、炎性主動脈炎、術後假性動脈瘤、囊性中膜壞死和慢性夾層、梅毒等,都可能會導致。目前的觀點一般認為,胸主動脈瘤 大多數是由高血壓病動脈粥樣硬化所導致。主動脈發生動脈粥樣硬化後,中層彈性纖維斷裂,管壁薄弱,不能耐受主動脈內血流壓力而發生局部膨大,形成主動脈 瘤。胸主動脈瘤大多發生於六十歲以後,過去認為男性比女性多發,差距高達3:1 – 10:1。但最近有研究發現女性患者更為多見。由於主動脈瘤比正常主動脈壁所承受的血流壓力較大,所以主動脈瘤會逐漸變大,在膨大的瘤部,血流減慢,形成 渦流,可產生附壁血栓。瘤體可壓迫氣管、食管、神經和血管,還可以壓迫侵蝕胸骨、脊柱,甚至破裂入食道、心包、氣管、胸膜腔和胃腸道,引起壓迫症狀。患者 可因動脈瘤嚴重壓迫重要臟器或自行破裂而死亡,囊性的動脈瘤較梭形的更容易破裂。

動脈瘤破裂患者死亡率高達97%。耶魯胸主動脈疾病研究中心對超過600個病例的研究發現,大於6厘米的胸主動脈瘤的破裂風險比小於4厘米者大27倍。超過6厘米的胸主動脈瘤稱為巨大胸主動脈瘤。巨大胸主動脈瘤如果不加治療,兩年病死率超過七成。

臨床表現

主要症狀:胸痛。胸主動脈瘤僅在壓迫或侵蝕鄰近器官和組織後才出現臨床症狀。常見的為胸痛。如果病人的肋骨、胸骨、脊椎受侵蝕以及脊椎神經受壓迫,胸痛更為明顯。

如果主動脈瘤壓迫氣管或支氣管,可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻,導致呼吸困難。如果喉返神經受壓迫,會產生聲音嘶啞、呼吸困難。其它症狀包括頭、頸、及上肢浮腫、頸靜脈怒張、咳血、癱瘓等,主動脈瘤很大時可以外突產生胸壁波動性腫塊。如膈神經受壓迫可產生膈肌麻痹。

升主動脈根部動脈瘤長大後,可使主動脈瓣瓣環擴大,產生主動脈瓣關閉不全的症狀和體征。

五十歲以上的患者以動脈硬化性為主,先天性患者常在年輕時即發現。

主要檢查方法:

  • 心電圖:可見心室肥厚,冠狀動脈供血不足。
  • X光肺片:如果動脈瘤較小,臨床上尚無症狀,主動脈瘤往往是在胸部X光檢查時無意中發現,透視或超聲掃描檢查可能見到擴張性搏動。
  • 超聲心動圖:可見動脈瘤,並見擴張性搏動。
  • 電腦掃描動脈造影:電腦掃描動脈造影可以明確診斷,並瞭解動脈瘤的部位、範圍和有無附壁血栓等情況。

內科治療

藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化倖存者的長期療效尚未肯定。有報告認為,β-阻滯藥對成年Marfan綜合症患者有確切的療效,可使主動脈擴張的速度減慢,也可使主動脈夾層分離及主動脈瓣反流的發生率及死亡率減少。

傳統手術修復

手術需要在正中胸骨或左後外側開胸進行。全身充分肝素化,主動脈阻斷,遠近端動脈控制,切除動脈瘤節段,並植入一個人造血管。

術後早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定術後死亡率的最重要因素。術後晚期的死亡率常與心臟併發症和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關。

手術後三十天的死亡率約為5-12%,五年實際生存率70-79%,十年實際生存率為40-49%。重大併發症包括截癱/偏癱(4.5%-16.5%),術後腎衰竭(5.9%-18%)。

以下情況應進行緊急手術:

  • 胸主動脈瘤直徑大於6厘米。
  • 有疼痛或壓迫症狀者﹙破裂的可能性大﹚。
  • 巨大動脈瘤,尤其出現瘤體擴張,或壓迫臨近器官的症狀。
  • 由於主動脈瓣關閉不全或主動脈瘤引起心衰時。
  • Marfan綜合症者,常有較高的夾層分離和破裂的危險,當動脈瘤直徑達5.5厘米時,即應選擇手術治療。

不宜手術的情況

  • 病灶處於胸主動脈弓者。
  • 老年人患者。

血管內胸主動脈修復術

在胸主動脈瘤治療中,採用經皮血管內植入人造血管支架的治療方法比外科手術創傷性小,並且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。
治療的原理:植入的人造血管支架把瘤腔和血流隔絕,消除動脈瘤腔內的壓力,使瘤腔內血栓形成,也使瘤腔穩定並逐漸縮小,消除破裂風險。

  1. 麻醉:可採用全身麻醉或硬膜外麻醉,特殊情況下局麻也可進行。
  2. 體位:平臥位。
  3. 穿刺一側股動脈,留置動脈鞘,導絲引導下帶入刻度標記導管,刻度段跨越動脈瘤,行血管造影,明確瘤體位置、瘤頸情況,測量瘤頸直徑、瘤體長度等各種尺寸,選擇合適的人造血管支架。
  4. 選擇另一側腹股溝區做縱行切口,顯露該側股動脈,並置帶保護。
  5. 穿刺顯露的股動脈,並從股動脈用導管引導超硬導絲超過瘤體,必要時可送達升主動脈。
  6. 全身肝素化後,借助超硬導絲的引導,將人造血管支架的導送裝置送至預定位置。
  7. 通過預先放置的刻度標記導管,再次進行血管以造影確定人造血管支架需放置的位置,並同時調整導送裝置的位置。
  8. 一旦位置確定,麻醉師將會適當控制血壓,將血壓控制在(90mmHg)左右,將刻度標記導管撤至低於支架遠端標記點,逐步後撤導送裝置的外鞘,使人造血管支架張開並支撐在主動脈內,令其近遠端錨定在瘤頸的近遠側正常主動脈上,達到隔絕瘤體的目的。
  9. 將刻度標記導管從支架內送至近心端,再次進行主動脈造影,確定人造血管支架的位置及封堵動脈瘤的情況。
  10. 如封堵良好,則可撤除各導管。如封堵不佳,則可先從股動脈放置一主動脈球囊導管,對人造血管支架的近遠側錨定區進行擴張,使之與主動脈緊密貼附。如有必要可再放置另一支架型人工血管。如果瘤體過長,可以使用多個支架,支架互相重疊2厘米左右。
  11. 最後撤除各導管,以無創血管縫線關閉股動脈切口,縫合腹股溝切口,完成手術。

治療後的跟進

  1. 手術後平臥24小時。第二天可在床上活動,第三天床邊及房間活動,逐漸增加活動量,手術肢體保持直位,防止出血及血腫。
  2. 手術後六小時若無嘔吐即可進流質飲食,少食多餐、逐漸過渡到普通飲食。
  3. 保持大便通暢、避免排便時過度用力,避免情緒激動和血壓波動。
  4. 用抗生素預防感染,維持水和電解質平衡。患者宜多喝水,有需要時用利尿劑,促進造影劑排泄。
  5. 低流量吸氧,嚴密監測身體變化。每小時觀察記錄血壓、心率、血氧飽和度、尿量、神志及瞳孔等。
  6. 術前有高血壓病史者,觀察血壓時要同時觀察上肢、下肢血壓。血壓穩定後用口服降血壓藥維持血壓,以防其他部份夾層變化。
  7. 密切觀察肢體血液供應,包括皮膚顏色、溫度、感覺及運動。觀察雙側橈動脈 (特別是左側)、足背動脈搏動及遠端血運情況,警惕帶膜支架封堵脊椎動脈,影響脊椎供血導致截癱。