疾病資訊

腎血管肌肉脂肪瘤

簡介及症狀

腎臟位於脊柱兩側的腹膜後隙內,每天約有 150至180 公升血液通過腎臟,每個腎臟約有一百萬個「腎單位」,血液通過腎臟時,血液中的各種物質,如葡萄糖、電解質、氨基酸、維他命、由體內排泄出來的廢棄物和水份都會被過濾出來,但大部份的水份和身體所需要的物質都被再吸收回去,剩下只有1%被排出到體外,即是1.0至1.5公升的尿液。右腎較左腎約低1-2厘米,腎臟形狀像蠶豆,內側中部凹陷,是腎的血管、神經、淋巴管和腎盂出入處,稱為腎門。

腎臟疾病有很多,其中由血管、肌肉、脂肪的不正常增新而形成的「腎血管肌肉脂肪瘤」,是一種沒有病徵的良性腫瘤。但不妥善處理,當腫瘤長大到4厘米或以上時,會有破裂的危險,引起大量出血,可能會致命。

「腎血管肌肉脂肪瘤」有兩種:

  1. 單一性「腎血管肌肉脂肪瘤」:約有八成「腎血管肌肉脂肪瘤」屬此類型,女性較男性容易患上,機會率更高出四倍。腫瘤一般都是單一生長,在單側腎臟。
  2. 與結節硬化症有關的「腎血管肌肉脂肪瘤」:約有兩成「腎血管肌肉脂肪瘤」屬此類型。結節硬化症,又稱為布爾納維氏病,是罕見的遺傳病,會造成患者神經組織細胞和髓鞘形成不良,產生結節硬化,它甚至會令皮膚、腎臟、腦部、心臟、眼部、肺部、牙齒等器官形成腫瘤。由結節硬化症引發的腎臟病變包括「血管肌肉脂肪瘤」、囊腫、惡性「腎臟血管肌肉脂肪瘤」、「嗜酸細胞瘤」與「腎細胞癌」。八成結節硬化症患者都會引發「腎血管肌肉脂肪瘤」,且大多數是雙側腎臟和多發性出現。

「腎血管肌肉脂肪瘤」是腎臟最常見的良性腫瘤,有0.3-3%的人會患上,出現在右腎機會率較高一點。腫瘤大多都是細小,小則只有幾毫米,但亦會生長至20厘米般大,會由腎囊延伸入腎周圍空間。腫瘤由血管、脂肪組織和平滑肌組成,但由於血管缺乏彈性,容易引發血管破裂而出血。其次的是,腫瘤會逐漸生長,佔用了腎臟一定空間,壓迫腎臟組織,對腎功能造成破壞。

細小的「腎血管肌肉脂肪瘤」的病患一般都沒有病徵出現,他們往往都是在身體檢查時才意外發現。約有四成病患會出現一些病徵,例如會有明顯的腹部包塊、血尿或腰部疼痛等問題。「腎血管肌肉脂肪瘤」若在4厘米以下,又沒有病徵時,一般都不用接受治療,進行持續觀察便可;如腫瘤長大至4厘米以上,考慮到腫瘤內由大量微細而欠彈性的血管組成,腫瘤會有破裂危機,若不處理,一旦發生破裂,會引發腹痛、腹腔後內出血和休克,出血量可達數公升之多,引起性命危險。

  • 超聲波掃瞄
  • CT掃描
  • 磁力共振成像
  • 血管造影術
  • 同位素腎圖和巰基丁酸(DMSA顯像)掃描

選擇治療方案

由於腫瘤破裂會引起大量出血,所以及早預防出血危機是必須的。在急性出血的情況下,外科手術是很難處理的,性命危險也相當高,只能做到整個腎切除。在急性出血時,「腎動脈栓塞術」是較安全和有效的止血方法。

「腎血管肌肉脂肪瘤」若在4厘米以下,又沒有病徵時,可以不予以治療。若腫瘤體積較大,有病徵出現時,「腎動脈血管栓塞術」可即時栓塞腫瘤,避免大量出血。腎動脈血管栓塞術是非外科介入放射性治療,手術在病人清醒狀態下完成,在血管造影影像引導下,利用導管在股動脈延伸至腎動脈供應腫瘤的小分支,注入「乙醇」和「聚乙烯醇顆粒」以注滿腫瘤,令血管封閉不供血到腫瘤,令腫瘤慢慢收縮。

「腎動脈血管栓塞術」對於凝血功能不良病人是不適用的;此外,由於手術過程需要病人配合,故神智不清無法合作之病人進行手術需全身麻醉;手術同時要利用血管造影技術引導,過程中會利用含碘造影劑以助顯影,對含碘造影劑過敏之病人需先接受抗敏藥物。

多數人在接受「腎動脈血管栓塞術」之後,會發生發熱、噁心、嘔吐、栓塞部位疼痛,此症狀可能持續二到三天。病人在接受手術後,應盡量卧床24小時觀察穿刺位置的滲血或皮下血腫的情況。

併發症

「腎動脈血管栓塞術」術後有機會出現一些併發症:

  1. 對含碘造影劑出現不良作用或過敏反應:發生率為3.1-12.7%,病人可能會出現發熱、噁心、嘔吐、頭暈等徵狀,這些情況一般都會短時間內消失。亦有0.04-0.2%的病人會出現嚴重過敏反應,如出現全身麻疹、呼吸困難、血壓降低等、心肺衰竭、休克甚至猝死等症狀較罕見,機會為十萬分之一。接受手術前應注意其過敏史,腎、心血管功能運作。
  2. 動脈內膜損傷,剝落及穿孔:因動脈太彎曲,令手術難度增加,此情況較常出現在老年人身上。機會一般不高,也視乎施手術者的經驗而定。
  3. 動脈栓塞造成末端壞死。
  4. 腎外血凝塊凝聚:這種情況少於3%。如有持續出血,或可能需要再一次接受腎動脈血管栓塞術以止血,並接受輸血。