給病者及家屬

腎血管平滑肌脂肪瘤

本頁圖片/檔案 - 5

 

腎臟血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipomas,AML)是一種良性的腎臟腫瘤,腫瘤數量不一,腫瘤組織由缺乏彈性組織的血管、平滑肌和脂肪組織組成。

 

腎臟血管平滑肌脂肪瘤通常在患者因其他原因而接受影像檢查時偶然發現。自發性腹膜後出血是其最常見的臨床症狀,腫瘤出血的風險與腫瘤大小成比例(出血多見於直徑4釐米(cm)以上的腫瘤)。患者可表現為其他臨床症狀和體征,例如可觸及的腹部包塊、 腰痛、 尿路感染、 血尿、 腎功能衰竭或高血壓。

 

通常情況下,腎臟血管平滑肌脂肪瘤可通過腫瘤影像的特徵做出明確診斷。雖然幾乎所有典型的腎臟血管平滑肌脂肪瘤都是良性的,不危害健康,但是它們可以自發性破裂,導致嚴重出血,這可能是致命的,因此需要治療,特別是當腫瘤的直徑達到4釐米(cm)以上。

 

腎臟血管平滑肌脂肪瘤的傳統治療方法是手術切除腫瘤,通常是全腎臟切除術(手術切除整個腎臟)。此外,腎臟血管平滑肌脂肪瘤還可以通過一種名為「經動脈栓塞」的介入放射技術來治療,「經動脈栓塞」術是通過微導管注入微粒、消融液、線圈等栓塞物以堵塞供應腎臟血管平滑肌脂肪瘤内的血管,從而導致腫瘤的缺血和壞死。經動脈栓塞治療後,腫瘤的大小會隨著時間而縮小,出血的風險和疼痛症狀將會消失,而正常的腎臟組織得以保留。與傳統的腎臟切除術相比,「經動脈栓塞」治療腎臟血管平滑肌脂肪瘤的優點是無手術創傷,無全身麻醉,無出血風險,患者可在術後幾天內康復,且腎臟得以保留。

 

本頁圖片/檔案 - 6

 

本頁圖片/檔案 - 7

 

備註:腎臟血管平滑肌脂肪瘤是最常見的腎臟良性實質病變,也是腎臟最常見的含脂肪病變。大多數(80%)的腎臟血管平滑肌脂肪瘤是散發性的,常見於成人(平均發病年齡43歲),多發於女性(女性:男性比例為2-4:1)。其餘20%的腎血管平滑肌脂肪瘤與斑痣性錯構瘤( phakomatoses)相關,其中絕大多數為合併結節性硬化症(tuberous sclerosis)。腎血管平滑肌脂肪瘤見於25% -50% 的結節性硬化症患者, 也可見於希佩爾-林道綜合征和 神經纖維瘤病1型患者。在此類病例中,患者起病較早(通常在10歲時發現),腫瘤直徑更大, 數量更多。這些腫瘤更有可能是乏脂肪性的,這也是他們起病較早的原因。它們也可合併淋巴管肌瘤病(LAM)。